ASKEP GBS

GBS

1. DEFINISI GBS (Guillain Barre Syndrome)

GBS merupakan suatu sindroma klinis dari kelemahan akut ekstermitas tubuh yang disebabkan oleh kelainan saraf tepid an bukan oleh penyakit yang sistematis.

GBS  merupakan suatu syndrome klinis yang ditandai adanya paralisis flasidyang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimmune dimana targetnya adalahsaraf perifer, radiks, dan nervus kranialis ( Bosch, 1998)

Guillain Barre Syndrome (GBS) atau yang dikenal dengan Acute Inflammatory Idiopathic Polyneuropathy (AIIP) atau yang bisa juga disebut sebagai Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) adalah suatu penyakit pada susunan saraf yang terjadi secara akut dan menyeluruh, terutama mengenai radiks dan saraf tepi, kadang-kadang mengenai saraf otak yang didahului oleh infeksi. Penyakit ini merupakan penyakit dimana sistem imunitas tubuh menyerang sel saraf. Kelumpuhan dimulai pada bagian distal ekstremitas bawah dan dapat naik ke arah kranial (Ascending Paralysis).

B. ETIOLOGI

yang berlaku sekarang menganggap GBS, merupakan suatu npenyakit autoimun oleh karena adanya antibody antimyelin yang biasannya didahului dengan faktor pencetus. Sedangkan etiologinya sendiri yang pasti belum diketahui, diduga oleh karena :

a.         Infeksi : missal radang tenggorokan atau radang lainnya.

b.         Infeksi virus :measles, Mumps, Rubela, Influenza A, Influenza B,

c.         Varicella zoster, Infections mono nucleosis (vaccinia, variola, hepatitis inf, coxakie)

d.        Vaksin : rabies, swine flu

e.         Infeksi yang lain : Mycoplasma pneumonia, Salmonella thyposa, Brucellosis, campylobacter jejun

f.          Keganasan : Hodgkin’sdisease, carcinoma,lymphoma

Dimana faktor penyebab diatas disebutkan bahwa infeksi usus dengan campylobacter jejuni biasanya memberikan gejala kelumpuhan yang lebi9h berat. Hal ini dikarenakan strujtur biokimia dinding bakteri ini mempunyaipersamaan dengan struktur biokimia myelin pada radik, sehingga antibodyyang terbentuk terhadap kuman ini bisa juga menyerang myelin.

Pada dasarnyaguillain barre adalah “self Limited” atau bisa timbuh dengan sendirinya. Namun sebelum mencapai kesembuhan bisa terjadi kelumpuhan yang meluas sehingga pada keadaan ini penderita memerlukan respirator untuk alat Bantu nafasnya.

C . Insiden

GBS tersebar diseluruh dunia terutama di Negara – Negara berkembang dan merupakan penyebab tersering dari paralysis akut. Insiden banyak dijumpai pada dewasa muda dan bisa meningkat pada kelompok umur 45-64 tahun. Lebih sering dijumpai pada laki – laki daripada perempuan. Angka kejadian penyakit ini berkisar 1,6 sampai 1,9/100.000 penduduk per tahun lebih dari 50% kasus biasanya didahului dengan infeksi saluran nafas atas. Selain yang disebutkan diatas penyakit ini dapat pula timbul oleh karena infeksi cytomegalovirus, epster-barr virus, enterovirus, mycoplasmadan dapat pula oleh post imunisasi .

Akhir – akhir ini disebutkan bahwa campylobacter jejuni dapat menimbulkan GBS dengan manifestasi klinis lebih berat dari yang lain. Guillain Bare syndrome termasuk dalam penyakit poliradikulo neuropati dan untuk membedakannya berdasarkan lama terjadinya penyakit dan progresifitas penyakit yaitu :

1.      Guillain barre syndrome (GBS)

Fase progresif sampai 4 minggu

2.      Subakut idiopathic polyradiculo neuropathy (SIDP)

·         Fase progresif dari 4-8 minggu

·         Gejala klinis :

a.       Terutama motorik

b.      Relative ringan tanpa : gagal pernapasan, gangguan otonomik yang jelas

·         Neurofisiologi : demyelinisasi

·         Biopsi : demyelinisasi ~ makrofag

3.      Cronic inflammatory demyelinating polyradiculo neuropathy (CIDP)

·         Fase progresif > 12 minggu

·         Dibagi dalam 2 bentuk

a.       Idiopathic CIDP (CIDP – 1)

b.      CIDP MGUS (monoclonal gammopathy uncertain significance)

4. PATOFISIOLOGI

Tidak ada yang mengetahui dengan pasti bagaimana GBS terjadi dan dapat menyerang sejumlah orang. Yang diketahui ilmuwan sampai saat ini adalah bahwa sistem imun menyerang tubuhnya sendiri, dan menyebabkan suatu penyakit yang disebut sebagai penyakit autoimun. Umumnya sel-sel imunitas ini menyerang benda asing dan organisme pengganggu; namun pada GBS, sistem imun mulai menghancurkan selubung myelin yang mengelilingi akson saraf perifer, atau bahkan akson itu sendiri.

 Terdapat sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun ini tiba-tiba menyerang saraf, namun teori yang dikenal adalah suatu teori yang menyebutkan bahwa organisme (misalnya infeksi virus ataupun bakteri) telah mengubah keadaan alamiah sel-sel sistem saraf, sehingga sistem imun mengenalinya sebagai sel-sel asing. Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti halnya limfosit dan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yang tersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksi antibodi melawan komponen-komponen selubung myelin dan menyebabkan destruksi dari myelin.

Akson adalah suatu perpanjangan sel-sel saraf, berbentuk panjang dan tipis; berfungsi sebagai pembawa sinyal saraf. Beberapa akson dikelilingi oleh suatu selubung yang dikenal sebagai myelin, yang mirip dengan kabel listrik yang terbungkus plastik. Selubung myelin bersifat insulator  dan melindungi sel-sel saraf. Selubung ini akan meningkatkan baik kecepatan maupun jarak sinyal saraf yang ditransmisikan.  Sebagai contoh, sinyal dari otak ke otot dapat ditransmisikan pada kecepatan lebih dari 50 km/jam.

Myelin tidak membungkus akson secara utuh, namun terdapat suatu jarak diantaranya, yang dikenal sebagai Nodus Ranvier; dimana daerah ini merupakan daerah yang rentan diserang. Transmisi sinyal saraf juga akan diperlambat pada daerah ini, sehingga semakin banyak terdapat nodus ini, transmisi sinyal akan semakin lambat.

Pada GBS, terbentuk antibodi atau immunoglobulin (Ig) sebagai reaksi terhadap adanya antigen atau partikel asing dalam tubuh, seperti bakteri ataupun virus. Antibodi yang bersirkulasi dalam darah ini akan mencapai myelin serta merusaknya, dengan bantuan sel-sel leukosit, sehingga terjadi inflamasi pada saraf. Sel-sel inflamasi ini akan mengeluarkan sekret kimiawi yang akan mempengaruhi sel Schwan, yang seharusnya membentuk materi lemak penghasil myelin.

Dengan merusaknya, produksi myelin akan berkurang, sementara pada waktu bersamaan, myelin yang ada telah dirusak oleh antibodi tubuh. Seiring dengan serangan yang berlanjut, jaringan saraf perifer akan hancur secara bertahap. Saraf motorik, sensorik, dan otonom akan diserang; transmisi sinyal melambat, terblok, atau terganggu; sehingga mempengaruhi tubuh penderita. Hal ini akan menyebabkan kelemahan otot, kesemutan, kebas, serta kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari, termasuk berjalan.¹⁰  Untungnya, fase ini bersifat sementara, sehingga apabila sistem imun telah kembali normal, serangan itu akan berhenti dan pasien akan kembali pulih.

Seluruh saraf pada tubuh manusia, dengan pengecualian pada otak dan medulla spinalis, merupakan bagian dari sistem saraf perifer, yakni terdiri dari saraf kranialis dan saraf spinal. Saraf-saraf perifer mentransmisikan sinyal dari otak dan medulla spinalis, menuju dan dari otot, organ, serta kulit. Tergantung fungsinya, saraf dapat diklasifikasikan sebagai saraf perifer motorik, sensorik, dan otonom (involunter).

Pada GBS, terjadi malfungsi pada sistem imunitas sehingga muncul kerusakan sementara pada saraf perifer, dan timbullah gangguan sensorik, kelemahan yang bersifat progresif, ataupun paralisis akut. Karena itulah GBS dikenal sebagai neuropati perifer. GBS dapat dibedakan berbagai jenis tergantung dari kerusakan yang terjadi. Bila selubung myelin yang menyelubungi akson rusak atau hancur , transmisi sinyal saraf yang melaluinya akan terganggu atau melambat, sehingga timbul sensasi abnormal ataupun kelemahan. Ini adalah tipe demyelinasi; dan prosesnya sendiri dinamai demyelinasi primer.

Akson merupakan bagian dari sel saraf 1, yang terentang menuju sel saraf 2. Selubung myelin berbentuk bungkus, yang melapisi sekitar akson dalam beberapa lapis. Pada tipe aksonal, akson saraf itu sendiri akan rusak dalam proses demyelinasi sekunder; hal ini terjadi pada pasien dengan fase inflamasi yang berat. Apabila akson ini putus, sinyal saraf akan diblok, dan tidak dapat ditransmisikan lebih lanjut, sehingga timbul kelemahan dan paralisis pada area tubuh yang dikontrol oleh saraf tersebut. Tipe ini terjadi paling sering setelah gejala diare, dan memiliki prognosis yang kurang baik, karena regenerasi akson membutuhkan waktu yang panjang dibandingkan selubung myelin, yang sembuh lebih cepat.

Tipe campuran merusak baik akson dan myelin. Paralisis jangka panjang pada penderita diduga akibat kerusakan permanen baik pada akson serta selubung saraf. Saraf-saraf perifer dan saraf spinal merupakan lokasi utama demyelinasi, namun, saraf-saraf kranialis dapat juga ikut terlibat.

Manifestasi Klinis

Pasien dengan GBS umumnya hanya akan mengalami satu kali serangan yang berlangsung selama beberapa minggu, kemudian berhenti spontan untuk kemudian pulih kembali.

Perjalanan penyakit GBS dapat dibagi menjadi 3 fase:

1. Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampai gejala menetap, dikenal sebagai ‘titik nadir’. Pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Kasus GBS yang ringan mencapai nadir klinis pada waktu yang sama dengan GBS yang lebih berat. Terapi secepatnya akan mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala.
2. Fase plateau.  Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. Perlu dilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi; namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi, sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan.
3. Fase penyembuhan  Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi antibody yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot yang normal, serta mengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi.

·         Gangguan sistem saraf perifer yang terjadi di selubung milin sel schawn.

·         Terjadi proses demielinisasi yang ditandai dengan gejala paralisis atau parese otot mendadak.

·         Kerusakan axon dapat terjadi.

·         Kerusakan axon dan demielinisasi terjadi karena proses inflamasi.

·         Radikal bebas dan protease yang dihasilkan oleh macrofage saat masuk ke selubung mielin.

·         Autoimmun terjadi karena anti bodi yang bersirkulasi masuk dan mengikat antigen dan menempel diatas selubung meilin dan mengaktifkan makrofag

·         Inflamasi selubung meilin mengakibatkan hantaran impuls terhmbat atau terputus.

·         Umumnya yang terkena pada bagian Anterior nerve root akan tetapi bagian posterior juga dapat terganggu

·         Umumnya selubung meilin yang terserang dimulai dari saraf perifer yang paling rendah dan terus ke level yang diatasnya.

·         Gejala-gejala GBS menghilang setelah serangan autoimmun berhenti.

·         Kerusakan pada sel body akan mengakibatkn gangguan yang bersifat permanen.

·         Gangguan berupa sensorik dan motorik serta gangguan respirasi akibat defisit saraf otonom.

·         Gangguan pada aspek musculoskeletal

·         Menurunnya kekuatan otot dari gengguan konduktifitas saraf

·         Kardiopulmonal

·         Menurunnya fungsi otot-otot intercostalis, diafragma sehingga ekspansi thoraks menurun.

·         Menurunnya kapasitas vital paru

·         Ventilasi menurun

·         Saraf Otonom

·         Gangguan dapat mencapai n. vagus seingga terjadi gangguan parasimpatis

·         Meninggkatnya tekanan darah

·          Keringat berlebihan

·         Sensorik

·      Gangguan sensasi (baal, kesemutan, nyeri dll)

5. TANDA DAN GEJALA

KOMPLIKASI

1.      Polinneuropatia terutama oleh karena defisiensi atau metabolic

2.      Tetraparese oleh karena penyebab lain

3.      Hipokalemia

4.      Miastenia Gravis

5.      adhoc commite of GBS

6.      Tick Paralysis

7.      Kelumpuhan otot pernafasan

8.      Dekubitus

PEMERIKSAAN FT

·         Anamnesis

ü  Keluhan utama pasien

·         Rasa lemas seluruh badan dan disertai adanya rasa nyeri

·         Paraestasia jari kaki s/d tungkai

·         Progresive weakness > 1 Ekstremitas

·         Hilangnya refleks tendon

ü  Pendukung

·         Weakness berkembang cepat dalam 4 minggu

·         Gangguan sensory Ringan

·         Wajah nampak lelah meliputi otot-otot bibir terkesan bengkak

·         Tachicardi, cardiac arytmia, Tekanan Darah labil

·         Tidak ada demam

·          Inspeksi

·         Tampak kelelahan pada wajah

·         Otot-otot bibir terkesan bengkak

·         Kemungkinan adanya atropi

·         Kemungkinan adanya tropic change

·          Palpasi

·         Nyeri tekan pada otot

·           Auskultasi

·           Breathsound terdengar cepat

·           Vital Sign

·           Blood Preasure

·                Labil (selalu berubah-ubah)

–        Heart Rate

•   Tachicardy

•    Cardiac arythmia

–        Respiratory Rate

•     Hyperventilasi

Pemeriksaan Fungsi Gerak  Dasar

•         Aktif

–  Kekuatan otot

•         Pasif

–  Lingkup Gerak Sendi, endfeel

•         Tes Isometrik Melawan Tahanan

–   Pada ketiga tes tersebut dominan menunjukkan adanya kelemahan.

–  Gangguan sendi dimungkinkan pada kasus yang telah lama

Pemeriksaan Khusus

–        Kekuatan Otot

•  MMT

–        Vital Capacity (Spirometry)

–        Sensorik

•  Dermatom Test

•  Myotom Test

–        Mobilitas Thorax

•  Mid line lingkar thorax

–        Tendon refleks

–        Lingkar otot

•  Mid line lingkar otot

–        ROM

•  ROM Test (Goniometer)

–        Fungsional

•  ADL

•  IADL

–        Laboratorium

–        Lumbar punksi

•   Cairan cerebrospinal dijumpai peningkatan protein, berisi 10 atau sedikit mononuclear leukosit/mm3

–        Electro Diagnostik (EMG)

•  Kecepatan hantar saraf melemah

Prinsip Penanganan

•         Pemeliharaan sistem pernapasan

•         Mencegah kontraktur

•         Pemeliharaan ROM

•         Pemeliharaan otot-otot besar yng denervated

•         Re-edukasi otot

•         Dilakukan sedini mungkin

•    Deep breathing Exercise

•    Mobilisasi ROM

•    Monitor Kekuatan Otot hingga latihan ktif dapat dimulai

•    Change position untuk mencegah terjadinya decubitus

•         Gerak pasif general ekstermitas sebatas toleransi nyeri untuk mencegah kontraktur

•         Gentle massage untuk memperlancar sirkulasi darah

•         Edukasi terhadap keluarga

Prognosis

•         Umumnya sembuh

•         20 % menyisakan deficit neurologik

•         > 1th 67% sembuh yang komplit

•         20 % menyisakan disability

•         > 2 th 8% tdk dpt sembuh

F. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1.Pola nafas dan pertukaran gas tidak efektif b.d kelemahan otot-otot pernafasan

2.Gangguan mobilitas fisik b.d kerusakan neuromuskular.

G. INTERVENSI KEPERAWATAN

1.    Dx keperawatan

a.       Pola nafas dan pertukaran gas tidak efektif b.d kelemahan otot-otot pernafasan

b.      Tujuan dan kriteria hasil: Setelah dilakukan tindkan 2x 24 jam diharapkan dapat mempertahankan pola pernafasan efektif melalui ventilator dengan criteria hasil: Tidak terdapat sianosis, saturasi oksigen dalam rentang normal.

c.       Intervensi:

Mandiri Observasi pola nafas Auskultasi dada sesuai periodik, catat adanya bunyi nafas tambahan juga simetrisan gerak dada Periksa selang terhadap obstruksi. Periksa fungsi alaram ventilator
Pertahankan tas retuitasi.

Kolaborasi Kaji susunan ventilator secara rutin, dan yakinkan sesuai indikasi.

Observasi presentasi konsentrasi O2 Kaji volume tidal (10-15 ml/hg). Berikan tambahan oksigen sesuai kebutuhan pada fase posiktal.. Siapkan untuk melakukan intubasi, jika ada indikasi

Diagnosa         keperawatan

1.      Dx Kep.

Gangguan mobilitas fisik b.d kerusakan neuromuskular.

2.      Tujuan dan kriteria hasil: Setelah dilakukan tindakan Keperawatan selama 2×24 jam gangguan mobilitas fisik tidak akan terjadi dengan Kriteria Hasil: Klien akan menunjukan tindakan untuk memobilitas Mempertahankan posisi optimal dan fungsi yang dibutuhkan olehtak adanya konfraktur
Mempertahankan/meningkatkan kekuatan dan fungsi bagian tubuh yang terkena/terkompensasi Mempertahankan Integritas Kulit

3.      Intervensi:
Mandiri
Anjurkan klien untuk melakukan tirah baring beri sokongan sendi diats dan dibawah fraktur yang terpasang gips bila bergerak  Rasionalnya ; Tirah baring menjadikan klien nyaman ,nyeri tertahankan
Berikan tanpa lingkungan tenang dan perlu istirahat gangguan
Rasionalnya; Untuk menjadikan klien rileks,dan meningkatkan psikologi klien,tidak cemas Anjurkan keluarga klien untuk membantu dalam melakukan latihan disertai distraksi dan relaksasi
Rasionalnya; Latihan disertai distraksi dan relaksasidapat membantu pergerakan sendi ekstremitas kanan bawah
Terapi aktivitas mobilitas sendi dengan ROM. Rasionalnya; Terapi dengan ROM dapat membantu pergerakan aktifitas klien ,terapi penyembuhan,meningkatkan mobilitas. Kolaborasi:
Konfirmasikan dengan atau rujuk ke bagian terapi fisik atau terapi okupasi

G.      IMPLEMENTASI.

MengObservasi pola nafas

MengAuskultasi dada sesuai periodik, catat adanya bunyi nafas tambahan juga simetrisan gerak dada Memeriksa selang terhadap obstruksi
Memeriksa fungsi alaram ventilator Mempertahankan tas retuitasi

Kolaborasi
Mengkaji susunan ventilator secara rutin, dan yakinkan sesuai indikasi.. MengObservasi presentasi konsentrasi O2 MengKaji volume tidal (10-15 ml/hg) MemBerikan tambahan oksigen sesuai kebutuhan pada fase posiktal.
Menyiapkan untuk melakukan intubasi, jika ada indikasi

H.      EVALUASI

Masalah dikatakan teratasi apabila tidak terdapat sianosis, saturasi oksigen dalam rentang normal.